ALSの非運動症状とは？認知機能変化（FTD）と周囲の理解
ALSは運動の病気として理解されやすい一方で、認知機能や行動面の変化を伴うことがあります。 こうした変化は、記憶だけの問題として現れるとは限らず、段取りが悪くなる、気持ちの切り替えが難しくなる、こだわりが強くなる、反応が乏しく見えるなど、日常のやり取りの中で気づかれることがあります。 このページでは、ALSにみられる非運動症状のうち、認知機能や行動面の変化（FTDの概念を含め）に焦点を当て、周囲がどう理解すると関わりやすいかを整理します。
結論
- ALSでは、筋力低下や構音障害だけでなく、認知機能や行動面の変化を伴うことがあり、前頭側頭型の特徴（FTD）を持つことがあります。
- 変化は「物忘れ」よりも、段取り、柔軟性、注意の切り替え、無関心、こだわり、社会的な振る舞いの変化として見えることがあります。
- 周囲が「やる気がない」「性格が変わった」とだけ受け取るとすれ違いが増えやすく、病気の一部として客観的に理解する視点が大切です。
- 疲労、低換気、睡眠障害、抑うつ、薬剤の影響などでも似た変化が見えるため、気づいた変化は早めに医療チームと共有する方が実務的です。
ALSの非運動症状とは何か
ALSは運動ニューロン（神経）の障害が中心となる疾患ですが、それだけに限られない多系統の変化を伴うことがあります。これを運動症状に対して「非運動症状」と呼びます。
近年は、ALSとFTD（前頭側頭型認知症）の連続性が医学的に広く認識されており、認知機能や行動面の変化もALSの重要な側面の一つとして扱われています。 全員に起こるわけではありませんが、一部の方でははっきりした認知・行動の変化がみられることが分かっています。
認知機能変化、行動変化、情動失禁（急に泣く・笑う）、睡眠障害、疲労、痛み、不安や抑うつなど。
会話の噛み合いにくさ、段取りの崩れ、予定変更への弱さ、無関心、同じ行動の反復など。
認知機能変化として見えやすいこと
ALSでみられる認知機能変化は、アルツハイマー型認知症でよく見られるような「記憶障害（直前の出来事を忘れる）」だけとは限りません。特に、脳の前側（前頭葉系）の働きに関係する「実行機能」の変化として気づかれやすい傾向があります。
見えやすい変化の例
- 段取りを立てにくい、計画的に物事を進められない
- 複数のことを同時に考えにくい
- 予定変更や予期せぬトラブルへの対応が難しい
- 注意の切り替えが遅い
- 言葉が出にくい、正しい単語の出し分けが難しい
- 同じ説明を繰り返しやすい
ALSでの認知機能変化は、物忘れ中心というより、「実行機能」「言語機能」「社会的認知」の変化として現れることが多いのが特徴です。
行動面の変化として見えやすいこと
ALSでは、知的な理解力の低下よりも、「行動面の変化（性格が変わったように見えること）」が先に目立つことがあります。家族が「以前と違う」と最も強く感じやすいのは、こちらの変化です。
行動面でみられることがある例
- 無関心に見える、自発性が低下する
- こだわりが強くなる、同じ行動を反復する（常同行動）
- 思考の柔軟性が落ち、融通が利かなくなる
- 感情表現が乏しく見える（共感性の低下）
- 社会的な配慮や空気を読む力がずれやすくなる（脱抑制）
- 周囲が困っていても反応が薄く見える
こうした変化は、本人の意思や性格の問題として片付けようとすると、「なぜわかってくれないのか」と家族とのすれ違いや精神的負担が強くなりやすくなります。「脳の機能変化による症状の一つ」と捉えることが大切です。
ALSとFTD（前頭側頭型認知症）の関係と違い
FTD（Frontotemporal Dementia：前頭側頭型認知症）とは、脳の前頭葉や側頭葉という部分が萎縮することで、性格変化や行動異常、言語障害などが起こる病気です。
かつてALSとFTDは「全く別々の病気」と考えられていました。しかし現在では、両方の病気の患者さんの脳内に「TDP-43」という共通の異常タンパク質が蓄積していることが分かり、これらは「連続したスペクトラム（地続きの病態）」であると考えられるようになりました。
ALSとFTDの共通点と違う点
| ALS（筋萎縮性側索硬化症） | FTD（前頭側頭型認知症） | |
|---|---|---|
| 主な障害部位 | 運動神経（大脳皮質から脊髄・筋肉へ） | 大脳の前頭葉および側頭葉 |
| 中心となる症状 | 手足の動かしにくさ、構音・嚥下障害、呼吸機能低下（運動症状が主体） | 性格変化、こだわりの強さ、無関心、言語障害（認知・行動症状が主体） |
| 病態の共通点 | 多くのケースで細胞内に「TDP-43」という異常タンパク質の蓄積がみられる。 | |
| ALS-FTD （合併）の 見え方 |
ALSの運動症状と、FTDの行動・認知変化が同時に現れる状態です。 「生活判断や社会的行動に明らかな変化があり、家族生活や治療方針の意思決定に強く影響する」という特徴があります。 |
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※すべてのALS患者さんがFTDを合併するわけではありません。あくまで「軽微な行動変化から、はっきりしたFTDまで、幅（スペクトラム）が存在する」という理解が重要です。
見分けるときに注意したいこと
ALSで認知機能や行動の変化が疑われても、それがすべてFTD（前頭側頭葉）の変化とは限りません。似た見え方をする別の要因が隠れていることも多いため、冷静に整理することが重要です。
似た見え方になることがある要因
- 夜間低換気や睡眠障害による日中の強い眠気・ボーッとした状態（二酸化炭素の蓄積）
- 病気に対する不安や抑うつによる「無関心」
- 呼吸器感染や発熱などに伴う「せん妄（一時的な意識の混濁）」
- 痛み止めや睡眠薬などの薬剤の影響
- 発話困難による「コミュニケーション手段の不足（伝えたくても伝えられないだけ）」
返答が遅い、会話に入れない、無関心に見える。
息苦しさで集中できない、夜眠れず反応が鈍い、声が出せず諦めている。
ALSに配慮した認知評価ツール（ECASなど）を用いた専門的な評価を受けることで、これらの要因を切り分けることが可能になります。
周囲の理解と関わり方
認知機能や行動の変化がある場合、周囲の接し方次第ですれ違いの大きさや、本人の混乱度合いが変わることがあります。
関わり方の工夫
- 一度に多くの情報を伝えず、短くシンプルに区切る
- 「どうする？」と漠然と聞かず、選択肢を絞って（AとBどちらにする？）確認する
- 予定変更は急に増やしすぎず、余裕を持って伝える
- こだわりや事実誤認があっても、正面からの言い合いで修正しようとしすぎない
- 重要な医療判断の話は、本人だけでなく家族間でもしっかりと共有する
周囲が「怠け」「わがまま」「性格がキツくなった」と個人的な感情で受け取るのではなく、「病気に伴う脳の機能変化の可能性がある」と客観的に受け止めることで、介助者の精神的負担も軽減しやすくなります。
相談を考えたい目安
次のような変化がある場合は、主治医や多職種チームに早めに共有し、必要に応じて評価を考えたい場面です。
- 段取りの崩れが目立ってきた（服を着る順番がわからない等）
- 以前より無関心や反応の乏しさが強い
- こだわりや反復行動が、日常のケアの妨げになっている
- 金銭管理や、治療方針の重要判断が難しくなってきた
- 本人の行動によって、家族とのすれ違いや精神的負担が限界にきている
早めの共有が役立つ理由
認知機能や行動の変化は、胃ろうや人工呼吸器の選択といった「意思決定支援」、介護負担の調整、視線入力装置などの「コミュニケーション支援」の組み立てに大きく影響します。 はっきり進行してからではなく、周囲が違和感を持った段階で共有した方が、安全なケアの体制を早く作ることができます。
よくある質問
ALSで認知機能が変わることは珍しいですか？
珍しいとは言い切れません。強さには幅がありますが、ALSでは認知機能や行動面の変化がみられることがあり、現在はFTD（前頭側頭型認知症）と連続したスペクトラム疾患として理解されることが増えています。
物忘れがなければ認知機能は正常と考えてよいですか？
そうとは限りません。ALSやFTDでは、「物忘れ（記憶障害）」よりも、段取り（実行機能）、柔軟性、言語、無関心、こだわりなどの変化として先に症状が見えることが多いためです。
やる気がないように見えるのは性格の問題ですか？
一概には言えません。無関心（アパシー）や反応の乏しさは、前頭葉の機能変化、疲労、呼吸機能低下による低換気、抑うつなど複数の背景で起こることがあり、単なる性格の問題だけでは説明しにくい場合があります。
家族が先に変化に気づいても相談してよいですか？
はい、ぜひ相談してください。ALSに伴う行動変化はご本人が自覚しにくい（病識が低下する）ことも多く、日常を共にするご家族や支援者の観察が、適切な診断とケアにつながる最も重要な手がかりになります。
参考文献
- Strong MJ, et al. Amyotrophic lateral sclerosis – frontotemporal spectrum disorder (ALS-FTSD): Revised diagnostic criteria. Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration. 2017.
- Rusina R, et al. Cognitive and Behavioral Manifestations in ALS: Beyond Motor System Involvement. Brain Sciences. 2021.
- Michielsen A, et al. Cognitive impairment within and beyond the FTD spectrum in ALS. 2025.
- Didcote L, et al. Reliability and validity evidence for cognitive screening tools in ALS: systematic review. 2024.
- National Institute for Health and Care Excellence. Motor neurone disease: assessment and management. NG42.
国際基準において、ALSにおける前頭側頭機能障害は、軽微な認知・行動変化からFTD合併まで、連続したスペクトラムとして整理されています。評価においては、運動機能障害の影響を排除したECAS（Edinburgh Cognitive and Behavioural ALS Screen）などの専用ツールが推奨されています。
まとめ
ALSの非運動症状として、認知機能や行動面の変化（FTDの要素）は非常に重要なテーマであり、運動症状だけでは説明しにくい日常のすれ違いや困りごとの原因になることがあります。
これらの変化は、物忘れよりも、段取りの悪さ、柔軟性の低下、無関心、強いこだわりとして現れることが多く、「性格が変わった」と片付けずに「脳の機能的な変化」として理解することが、家族の負担軽減の第一歩になります。
息苦しさや睡眠障害、うつ状態など、他の要因でも似た様子になることがあるため、違和感に気づいた段階で早めに医療チームと情報を共有し、客観的な評価と支援につなげることが大切です。
- 本ページは一般的な情報提供を目的としたもので、個別の診断や能力判定を行うものではありません。
- 認知機能や行動面の変化は、呼吸状態（二酸化炭素の蓄積）、睡眠、疲労、薬剤、抑うつなど複数の要因で見え方が変わります。
- 重要な意思決定（胃ろうや呼吸器）や金銭管理に影響する変化がある場合は、通常の経過観察より早めに主治医や支援チームへ相談してください。