ALSの非運動症状とは？認知機能・行動変化とFTDの理解

ALSの非運動症状は範囲が広く、痛み、睡眠、疲労、情動、認知、行動、気分、排泄、皮膚、栄養などが含まれます。 このページでは、その中でも家族や支援者とのすれ違いにつながりやすい「認知機能」と「行動面」の変化、そしてFTDとの関係に絞って整理します。

認知機能や行動の変化は、本人の尊厳、医療判断、家族関係、介護負担、意思伝達支援に直結します。 「本人が悪い」「家族が我慢すればよい」と受け止めるのではなく、病気や体調の影響も含めて客観的に見ていくことが重要です。

ALSは運動ニューロンの障害が中心となる疾患ですが、症状は運動機能だけに限られません。 近年は、認知機能や行動面の変化もALSの重要な側面として扱われています。

非運動症状には、痛み、睡眠障害、疲労、気分の変化、情動失禁、認知機能変化、行動変化などがあります。 このうち認知・行動面の変化は、家族が「以前と違う」と感じやすく、介護方針や医療判断にも影響しやすいテーマです。

FTDは「前頭側頭型認知症」と呼ばれる認知症の一群です。 脳の前の方にある前頭葉と、横の方にある側頭葉の働きが障害されることで、行動、性格、言葉、感情、社会的判断に変化が出やすくなります。

認知症という言葉から「物忘れ」を想像しやすいですが、FTDでは初期から強い物忘れが目立つとは限りません。 それよりも、以前より無関心に見える、同じ行動を繰り返す、急な予定変更に対応しにくい、場に合わない発言が増える、言葉が出にくい、言葉の意味が分かりにくくなる、といった変化が目立つことがあります。

FTDでよく説明される主な型

アルツハイマー型認知症との違いを大まかに見る

アルツハイマー型認知症では、初期から最近の出来事を忘れる、同じ質問をする、物の置き場所が分からなくなるといった記憶の問題が目立つことがあります。 一方、FTDでは、記憶よりも行動、性格、言葉、社会的判断の変化が目立つことがあります。 ただし実際には重なる部分もあるため、家族だけで病名を決める必要はありません。

ALSとFTDは、まったく別々の病気としてだけでなく、一部でつながりのある疾患群として理解されています。 ALSでは運動ニューロンの障害が中心になりますが、前頭葉・側頭葉に関わる認知・行動変化を伴うことがあります。 反対に、FTDの経過中にALSに似た運動症状が現れることもあります。

この関係を説明するために、「ALS-FTDスペクトラム」または「ALS-FTSD」という考え方が使われます。 これは、ALSの方の中に、認知機能や行動面の軽い変化から、FTDと診断されるほどの変化まで、幅のある状態が含まれるという考え方です。

ALS-FTDスペクトラムを大まかに理解する

ALS-FTDと「ALSに少し認知変化がある」は同じではない

ALSの方に認知機能や行動面の変化が見られたとしても、それだけでALS-FTDと決まるわけではありません。 軽い認知変化、行動変化、疲労や低換気による反応の鈍さ、発話困難による会話の噛み合いにくさなど、いくつかの可能性を分けて評価します。

そのため、家族が病名を決める必要はありません。 大切なのは、「どの場面で、どのような変化が、どのくらい生活や判断に影響しているか」を主治医や支援チームに伝えることです。

ALSでみられる認知機能変化は、アルツハイマー型認知症でよく知られる「物忘れ」だけとは限りません。 特に、前頭葉系の働きに関係する実行機能、言語、流暢性、社会的認知の変化として気づかれることがあります。

認知変化を見るときの注意

ALSでは、発話に時間がかかる、呼吸が苦しくて長く話せない、疲れていて返事が遅い、文字盤や視線入力に慣れていない、という理由でも「反応が悪い」「理解していない」と見えることがあります。 そのため、認知機能だけを疑う前に、呼吸、疲労、睡眠、痛み、意思伝達手段が整っているかも一緒に見ます。

ALSでは、知的な理解力の低下よりも、行動面の変化が先に目立つことがあります。 家族が最もつらく感じやすいのは、「以前の本人と違う」「話が通じにくい」「こちらの大変さに反応が薄い」という変化です。

家族が傷つきやすい理由

行動面の変化は、本人の言葉や態度として見えるため、家族は「自分が責められている」「感謝されていない」「以前の本人ではない」と感じやすくなります。 しかし、無関心、共感性の低下、脱抑制、こだわりは、FTDやALS-FTDスペクトラムで説明されることがあります。

もちろん、すべてを病気のせいにして家族が我慢し続ける必要はありません。 大切なのは、本人を責めるだけでも、家族が抱え込むだけでもなく、医療・介護チームと共有し、関わり方を変えることです。

ALSでは、構音障害によって「話しにくい」「声が出しにくい」「言葉が聞き取りにくい」という問題が起こります。 一方、FTDや原発性進行性失語では、言葉の意味、文の組み立て、言葉の選び方そのものが変化することがあります。

この2つは外から見ると似て見えることがあります。 そのため、「話せないから理解していない」と決めつけず、発話の問題なのか、言語理解や言葉の選択の問題なのか、疲労や呼吸の問題なのかを分けて見る必要があります。

認知機能や行動の変化が疑われても、それがすべてALS-FTDスペクトラムの変化とは限りません。 疲労、夜間低換気、睡眠障害、痛み、薬剤、抑うつ、不安、感染、せん妄、コミュニケーション手段の不足でも、似た見え方になることがあります。

急な変化は別の原因を先に確認する

FTDやALS-FTDスペクトラムによる変化は、多くの場合、日常の中で少しずつ気づかれます。 反対に、急にぼんやりする、急に話が通じにくい、急に怒りっぽい、日によって大きく波がある場合は、感染、低換気、薬剤、脱水、便秘、せん妄などを先に確認する必要があります。

認知機能や行動の変化がある場合、周囲の接し方で本人の混乱や家族の負担が変わることがあります。 重要なのは、本人を責めることではなく、伝え方、選択肢、予定、支援の形を変えることです。

関わり方の基本

• 一度に多くの情報を伝えず、短く区切る。
• 「どうする？」と漠然と聞かず、「AとBならどちらがよいか」と選択肢を絞る。
• 予定変更は急に伝えず、紙やスマホで見える形にする。
• 大事な医療判断は、口頭だけでなくメモに残す。
• こだわりや誤解がある場合、正面から長く言い合わない。
• 話す力が落ちている場合、本人の理解力の問題と決めつけず、文字盤や視線入力も検討する。
• 家族だけで抱えず、主治医、訪問看護、ケアマネジャー、リハビリ、相談支援へ共有する。

家族の負担を減らす工夫

言い方を変える例

ALSでは、胃ろう、NPPV、気管切開、在宅療養、入院、意思伝達機器など、本人と家族が大きな判断を迫られる場面があります。 認知機能や行動面の変化がある場合、これらの判断はより慎重に支える必要があります。

早めに確認したい理由

• 話せるうち、疲労が少ないうちの方が本人の希望を確認しやすい。
• 認知・行動変化が進んでからでは、本人の希望と安全の確認が難しくなることがある。
• 家族だけで判断を背負うと、後から強い迷いや罪悪感が残りやすい。
• 医療者と一緒に記録しておくことで、本人の意向を共有しやすくなる。
• 意思伝達機器は、必要になってからでは申請や練習が間に合いにくいことがある。

確認の仕方

判断力を一律に決めつけない

認知機能や行動面の変化があるからといって、本人がすべての判断をできないと決めつける必要はありません。 あるテーマでは理解できても、別のテーマでは判断が難しいことがあります。 疲労、時間帯、呼吸状態、説明の長さ、意思伝達手段によっても反応は変わります。

大切なのは、本人の理解を助ける形で情報を出し、必要なら複数回に分けて確認し、家族だけで背負わず医療者と一緒に記録することです。

認知機能や行動の変化は、診察室だけでは伝わりにくいことがあります。 家族が「性格が変わった」と感じても、医療者には具体的な場面が伝わらないことがあるため、短く記録しておくと相談しやすくなります。

まず見る5項目

• いつから変化を感じたか。
• どの場面で困るか。食事、薬、受診、介助、金銭、外出、医療判断など。
• 変化が毎日あるか、疲労や睡眠不足の日に強いか。
• 呼吸、睡眠、痛み、発熱、薬の変更と関係があるか。
• 本人、家族、介助者の誰が一番困っているか。

作成日：＿＿年＿＿月＿＿日
本人氏名：＿＿＿＿＿＿＿＿
診断名：ALS

【気になる変化】
□ 段取りが悪くなった
□ 予定変更に弱くなった
□ 同じことを繰り返す
□ 反応が乏しい
□ 無関心に見える
□ こだわりが強い
□ 言い方がきつくなった
□ 危険な行動が増えた
□ 重要な判断を避ける
□ 金銭管理が難しい
□ 薬や機器の管理が難しい
□ 言葉の意味が噛み合いにくい
□ 選択肢を出しても決めにくい
その他：＿＿＿＿＿＿＿＿

【いつから】
変化に気づいた時期：＿＿年＿＿月ごろ
急に変わった：□ はい □ いいえ
日によって波がある：□ はい □ いいえ

【強く出る条件】
□ 寝不足
□ 朝
□ 夕方
□ 呼吸が苦しい日
□ 痛みが強い日
□ 薬の変更後
□ 発熱・感染時
□ 受診や説明の後
□ 家族が急いでいる時
□ 長く話した後
その他：＿＿＿＿＿＿＿＿

【生活への影響】
□ 受診準備が進まない
□ 胃ろう・呼吸器などの判断が進まない
□ 介助を拒む
□ 家族との言い合いが増えた
□ 金銭管理が不安
□ 意思伝達が難しい
□ 介護者の負担が強い
□ 安全確保が難しい
その他：＿＿＿＿＿＿＿＿

【一緒に確認したいこと】
□ 夜間低換気・日中の眠気
□ 睡眠障害
□ 痛み
□ 抑うつ・不安
□ 薬の影響
□ 感染・発熱
□ せん妄
□ 文字盤・視線入力などの意思伝達方法
□ ECASなどの認知評価
□ 家族支援・レスパイト

【相談したいこと】
＿＿＿＿＿＿＿＿

早めの共有が役立つ理由

認知機能や行動の変化は、胃ろうや人工呼吸器の選択、在宅療養の継続、介護負担、視線入力装置などのコミュニケーション支援に大きく影響します。 はっきり困ってからではなく、周囲が違和感を持った段階で共有した方が、安全なケアの体制を作りやすくなります。

相談先は、主治医、脳神経内科、訪問看護、ケアマネジャー、相談支援専門員、リハビリ職、医療ソーシャルワーカーなどです。 家族だけで抱え込まず、具体的な場面をメモして共有してください。

認知機能や行動の変化は、呼吸、睡眠、意思伝達、医療判断、入院準備とつながります。今の困りごとに近いページを確認してください。

1. Strong MJ, et al. Amyotrophic lateral sclerosis – frontotemporal spectrum disorder (ALS-FTSD): Revised diagnostic criteria. Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration. 2017.
   https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28054827/
2. Strong MJ, et al. Amyotrophic lateral sclerosis-frontotemporal spectrum disorder (ALS-FTSD): Revised diagnostic criteria. Full text.
   https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7409990/
3. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Frontotemporal Dementia and Other Frontotemporal Disorders.
   https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/frontotemporal-dementia-and-other-frontotemporal-disorders
4. National Institute on Aging. Frontotemporal Disorders: Causes, Symptoms, and Diagnosis.
   https://www.nia.nih.gov/health/frontotemporal-disorders/what-are-frontotemporal-disorders-causes-symptoms-and-treatment
5. Crockford C, et al. ALS-specific cognitive and behavior changes associated with advancing disease stage in ALS. Neurology. 2018.
   https://www.neurology.org/doi/10.1212/WNL.0000000000006317
6. Rusina R, et al. Cognitive and Behavioral Manifestations in ALS: Beyond Motor System Involvement. Brain Sciences. 2021.
   https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8065866/
7. ECAS – Edinburgh Cognitive and Behavioural ALS Screen.
   https://ecas.psy.ed.ac.uk/
8. Watanabe Y, et al. The Edinburgh Cognitive and Behavioural ALS Screen (ECAS) for Japanese ALS and FTD patients. 2021.
   https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32757854/
9. National Institute for Health and Care Excellence. Motor neurone disease: assessment and management. NICE guideline NG42.
   https://www.nice.org.uk/guidance/ng42/chapter/recommendations
10. ALS Association. ALS, Cognitive Impairment & Dementia.
    https://www.als.org/navigating-als/resources/fyi-als-cognitive-impairment-dementia
11. MND Association. Cognitive change and frontotemporal dementia in MND.
    https://www.mndassociation.org/sites/default/files/public/2022-11/Cognitive%20change%20and%20FTD.pdf
12. ALS Canada. ALS & Cognitive Changes.
    https://als.ca/wp-content/uploads/2024/01/Cognitive_Changes-English.pdf

ALSにおける認知・行動変化は、軽い変化からALS-FTDまで幅があります。評価では、運動障害や発話困難の影響を受けにくい専用ツール、家族からの観察、呼吸・睡眠・薬剤などの別要因の確認が重要になります。

ALSの非運動症状として、認知機能や行動面の変化は重要なテーマです。 これらは、物忘れよりも、段取りの悪さ、注意の切り替えにくさ、無関心、こだわり、言葉の変化、社会的な反応の変化として見えることがあります。

FTDは、前頭葉・側頭葉の働きが障害され、行動、性格、言葉、社会的判断に変化が出やすい認知症の一群です。 ALSとFTDは一部で重なりがあり、ALSの中にも軽い認知・行動変化からALS-FTDまで幅のある状態がみられることがあります。

周囲が「性格が変わった」「わがままになった」とだけ受け取ると、本人と家族のすれ違いが大きくなります。 一方で、すべてをFTDと決めつけるのも危険です。夜間低換気、睡眠障害、痛み、薬剤、抑うつ、不安、せん妄、発話困難でも似た見え方になることがあります。

気になる変化がある場合は、具体的な場面を短く記録し、主治医や支援チームへ共有してください。 胃ろう、NPPV、気管切開、在宅療養、意思伝達機器の準備に関わるため、違和感が小さい段階から相談することが、本人と家族の両方を守ることにつながります。