診断後に最初にやること（EDMD）
EDMDは、手足の症状より心臓（不整脈・伝導障害）が先に危険になり得る型です。
ここでは「全部を完璧に」ではなく、まず心臓の評価と安全の入口を固定し、次に拘縮・生活設計へ進みます。
最初の7日：心臓の入口を最優先で作る
今すぐ共有したい症状（救急含む）
- 失神、意識が飛ぶ
- 強いめまい、息切れ、胸部不快
- 動悸（脈が飛ぶ/速い/遅い）
検査の入口（最低限）
- 12誘導心電図（ECG）
- ホルター心電図（24時間など）
- 心エコー（心機能の評価）
数字の1回値より、定期フォロー（いつ/何を）を固定することが大切です。
実務： 「次回の心電図はいつ」「症状が出たらどこへ連絡」を決めると、怖さが減ります。
30日：不整脈リスクとデバイスの計画
1）伝導障害・徐脈の入口
心臓の電気がうまく伝わらず、脈が遅くなって失神につながることがあります。
必要ならペースメーカーの検討が入ります。
2）致死性不整脈の入口
原因遺伝子（特にLMNAなど）により、不整脈リスクが高いことがあります。
状況によりICD（植込み型除細動器）を検討します。
実務： 「必要になってから慌てる」より、事前に“導入の計画”を作っておく方が安全です（症状の目安、受診先、緊急時の導線）。
90日：拘縮・姿勢・記録・遺伝の入口を固定
参考（一次情報）