【CIDP】ALSやCMTとどう違う？｜進行、反射、治療反応の整理

このページは、CIDP・ALS・CMTの全体像をすべて説明するページではありません。 手足のしびれ、脱力、歩きにくさがあるときに、どの病気をどう分けて考えるかを整理するためのページです。

CIDPの治療内容を詳しく知りたい場合、ALS不安を整理したい場合、CMTの遺伝や足部変形を詳しく見たい場合は、関連ページも確認してください。

3つを比べるときは、症状名だけでなく、時間の流れを見ます。 しびれがあるか、反射が落ちているか、近位も弱いか、遠位優位か、家族歴があるか、治療で変化するかを分けると、受診時の説明がしやすくなります。

CIDPとALSは、どちらも手足の脱力や歩行障害で気づかれることがあります。 しかし、受診で見る軸はかなり違います。 CIDPでは、末梢神経の障害として、しびれ、感覚低下、腱反射低下、神経伝導検査の脱髄所見が大切になります。 ALSでは、感覚障害よりも、進行する筋力低下、筋萎縮、上位運動ニューロンと下位運動ニューロンの所見を見ます。

上位運動ニューロンとは、脳から脊髄へ運動の指令を送る経路です。 下位運動ニューロンとは、脊髄から筋肉へ指令を伝える神経です。 ALSでは、この両方の障害を神経診察や針筋電図などで確認していきます。

CIDPとCMTは、どちらも末梢神経の病気です。 しびれ、脱力、腱反射低下、歩行障害が重なるため、初期には区別が難しいことがあります。 そのため、神経伝導検査だけでなく、いつから始まったか、子どもの頃から特徴がなかったか、家族に似た足や歩き方の人がいないかを確認します。

鑑別で大切なのは、「しびれる」「力が入らない」という感覚だけではありません。 腱反射、感覚障害、近位と遠位、左右差、上位運動ニューロンのサインを分けることで、かなり整理しやすくなります。

受診で聞かれやすいこと

病気の違いを整理するうえで、進行速度はとても重要です。 「最近悪くなった」と感じても、実際には数週間で変わったのか、数か月で変わったのか、何年も前から少しずつあったのかで見方が変わります。

CIDP、ALS、CMTを分けるには、診察と検査を組み合わせます。 どれか一つの検査だけで完全に決めるというより、症状、進み方、神経診察、検査結果が合っているかを確認します。

CIDPでは、IVIg（免疫グロブリン大量静注療法）、ステロイド、血漿交換などで改善が期待されることがあります。 ただし、治療に反応したからCIDP、反応しないからCIDPではない、とは単純に決められません。

効果判定では、しびれの体感だけでなく、歩行、立ち上がり、階段、握力、手の操作、疲労、反射、神経伝導検査などを比べます。 また、炎症が落ち着いても、軸索障害が強い部分はすぐに戻りにくいことがあります。

CIDP、ALS、CMTは、どれも見た目だけでは迷うことがあります。 ただし、迷いやすい理由を知っておくと、受診前のメモが作りやすくなります。

受診前には、病名候補を並べるより、医師が判断しやすい情報を短くまとめる方が役立ちます。 いつから始まり、どの速度で進み、しびれや感覚低下があるか、どの動作が困っているかをまとめてください。

• いつから始まり、何週・何か月・何年で変わったか。
• しびれ、ピリピリ感、感覚の鈍さ、足裏の感覚低下があるか。
• 手先・足先だけか、肩・上腕・太ももなど近位も弱いか。
• 左右差が強いか、両側ほぼ同じか。
• 家族に凹足、細い下腿、似た歩き方、足首をひねりやすい人がいるか。
• 子どもの頃から、走りにくい、つまずきやすい、体育が苦手、靴の減り方が偏っていたか。
• 転倒、階段、立ち上がり、ボタン、箸、筆記、スマホ操作など、生活で困ること。
• 神経伝導検査、針筋電図、髄液、MRI、血液検査、遺伝学的検査の結果があるか。
• IVIg、ステロイド、血漿交換などを受けた場合、どの動作がどれくらい変わったか。

神経内科の受診前、セカンドオピニオン前、検査結果を整理したい時に使えます。 すべて埋める必要はありません。分かるところだけ短く書いてください。

3分で書く短いメモ

【CIDP・ALS・CMT 鑑別相談メモ】

1. いま一番困っていること
しびれ・脱力・歩行・階段・立ち上がり・手の操作・痛み・転倒・その他
（　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　）

2. いつから
急に：　　　年　　　月　　　日ごろ
徐々に：　　　週間前・　　　か月前・　　　年前から

3. 進み方
悪化している・良くなったり悪くなったりする・変わらない・昔から少しあった

4. 感覚症状
しびれ：あり・なし
感覚の鈍さ：あり・なし
ピリピリ/灼ける感じ：あり・なし
場所：
（　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　）

5. 脱力の場所
手先・足先・肩/上腕・太もも・顔/舌/喉・片側だけ・両側・その他
（　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　）

6. 家族歴・昔からの特徴
家族に似た症状：あり・なし・不明
凹足/高アーチ：あり・なし・不明
子どもの頃からのつまずき/走りにくさ：あり・なし・不明

7. これまでの検査
神経伝導検査：あり・なし・結果不明
針筋電図：あり・なし・結果不明
髄液検査：あり・なし・結果不明
MRI：あり・なし・結果不明
遺伝学的検査：あり・なし・結果不明

8. 治療反応
IVIg：あり・なし
ステロイド：あり・なし
血漿交換：あり・なし
変わった動作：
（　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　）

9. 医師に聞きたいこと
CIDPとして合うか・ALSとの違い・CMTとの違い・検査の追加・治療反応の見方・その他
（　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　）

検査結果を持参するときのメモ

【検査結果持参メモ】

神経伝導検査：
検査日：
指摘されたこと：
脱髄所見・軸索障害・伝導ブロック・左右差・不明

針筋電図：
検査日：
調べた部位：
指摘されたこと：
脱神経所見・正常・不明

髄液検査：
検査日：
タンパク上昇：あり・なし・不明

画像検査：
MRI部位：
頸椎・腰椎・脳・神経根・その他
指摘されたこと：
（　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　）

血液検査：
糖尿病・ビタミン・甲状腺・自己抗体・炎症・その他
気になる結果：
（　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　）

遺伝学的検査：
検査済み・未実施・相談中
結果：
（　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　）

受診前チェック表

ここでは、CIDPとALS、CIDPとCMTの違いに絞って整理しました。 治療反応、再発、軸索障害、ALS不安、CMTの足部変形を詳しく見たい場合は、次のページも参考になります。

1. 日本神経学会：慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー、多巣性運動ニューロパチー診療ガイドライン2024. https://www.neurology-jp.org/guidelinem/cidp_2024.html
2. Van den Bergh PYK, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of CIDP. https://www.uems-neuroboard.org/web/images/docs/exam/2024/papers/18-guideline-CIDP-2021.pdf
3. Gogia B, et al. Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy. StatPearls. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK563249/
4. Koga M. Diagnosis and treatment of typical CIDP: UPDATE. https://www.jstage.jst.go.jp/article/jsnt/42/4/42_559/_article/-char/en
5. Allen JA, et al. The misdiagnosis of CIDP: A review. Neurology and Therapy. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7229131/
6. 日本神経学会：筋萎縮性側索硬化症（ALS）診療ガイドライン2023. https://www.neurology-jp.org/guidelinem/als_2023.html
7. Urushitani M, et al. The clinical practice guideline for the management of amyotrophic lateral sclerosis in Japan – update 2023. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38522911/
8. 難病情報センター：筋萎縮性側索硬化症（ALS）（指定難病2）. https://www.nanbyou.or.jp/entry/52
9. GeneReviews: Charcot-Marie-Tooth Hereditary Neuropathy Overview. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1358/
10. 難病情報センター：シャルコー・マリー・トゥース病（指定難病10）. https://www.nanbyou.or.jp/entry/3773
11. StatPearls: Charcot-Marie-Tooth Disease. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK562163/
12. GBS/CIDP Foundation International: CIDP. https://www.gbs-cidp.org/cidp/

参考情報は、CIDP、ALS、CMTの診断・鑑別・治療反応の考え方を確認するために掲載しています。個別の診断や治療方針は、神経内科専門医による診察、検査、経過評価をもとに判断されます。

CIDP、ALS、CMTは、どれも脱力や歩きにくさで気づかれることがあります。 ただし、整理の軸は違います。 CIDPでは、8週間以上の進行、しびれや感覚低下、腱反射低下、神経伝導検査の脱髄所見、免疫治療への反応を見ます。

ALSでは、感覚症状よりも、進行する筋力低下、筋萎縮、上位・下位運動ニューロンの所見を中心に確認します。 CMTでは、年単位のゆっくりした経過、遠位優位の筋力低下、凹足やハンマートゥ、家族歴、昔からのつまずきやすさが手がかりになります。

反射が落ちている、しびれがある、治療に少し反応した、という一つの材料だけでは診断は決まりません。 症状の始まり、進行速度、感覚、反射、分布、検査結果、家族歴、治療反応を並べて、神経内科で確認することが大切です。